Узко-специализированная часть сайта (Orthodox.od.ua) состоит только из ответов на вопросы, которые задают пациенты на приеме.
Обмен ссылками
Фактор Виллебранда (WF)
25.01.10, посмотрело: 1679
0 Прибор: коагулометр ACL 9000
Метод: иммунохимический
Материал: цитратная плазма
Нормы: 50 - 160%
Фактор VIII свертывания плазмы – антигемофильный глобулин А – циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор фон Виллебранда, связанный с VIII-АГ).
Фактор фон Виллебранда (WF) - гликопротеид плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с молекулярной массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит (WF) приводит к одноименной болезни (Willebrand disease).
Снижение концентрации WF, уменьшение количества или изменение структуры его рецепторов ведут к нарушениям адгезии и агрегации тромбоцитов, что сопровождается кровоточивостью. Это наблюдают при синдроме Бернара-Сулье, обусловленном недостатком рецептора WF GPIа в тромбоцитах, и при болезни фон Виллебранда вследствие дефицита или отсутствия фактора WF, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечением (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей).
Исследование может использоваться в дифференциальной диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда. При гемофилии резко снижено содержание VIII-к, а содержание VIII-фВ находится в пределах нормы. Эта разница приводит к различию клинических форм геморрагического диатеза: гематомная форма возникает при гемофилии, а петехиально-гематомная – при болезни фон Виллебранда.
Метод: иммунохимический
Материал: цитратная плазма
Нормы: 50 - 160%
Фактор VIII свертывания плазмы – антигемофильный глобулин А – циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор фон Виллебранда, связанный с VIII-АГ).
Фактор фон Виллебранда (WF) - гликопротеид плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с молекулярной массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит (WF) приводит к одноименной болезни (Willebrand disease).
Снижение концентрации WF, уменьшение количества или изменение структуры его рецепторов ведут к нарушениям адгезии и агрегации тромбоцитов, что сопровождается кровоточивостью. Это наблюдают при синдроме Бернара-Сулье, обусловленном недостатком рецептора WF GPIа в тромбоцитах, и при болезни фон Виллебранда вследствие дефицита или отсутствия фактора WF, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечением (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей).
Исследование может использоваться в дифференциальной диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда. При гемофилии резко снижено содержание VIII-к, а содержание VIII-фВ находится в пределах нормы. Эта разница приводит к различию клинических форм геморрагического диатеза: гематомная форма возникает при гемофилии, а петехиально-гематомная – при болезни фон Виллебранда.
Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Ключевые слова: Виллебранда, болезни, ndash, крови, приводит, Фактор, VIIIк, VIIIАГ, тромбоцитов, фактора, VIIIфВ, гемофилии, содержание, плазмы, свертывания, отсутствия, дефицита, вследствие, ведут, нарушениям
Категория: Анализ
