Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия (dystrophia adiposogenitalis; лат. adiposus жирный + genitalis половой, детородный; синоним синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха) — нейро-эндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением и недоразвитием половых органов. Причиной его может служить поражение гипоталамуса или гипофиза в результате нейроинфекции, воспалительного или опухолевого процесса, травмы и др., приводящее к развитию гипогонадотропного гипогонадизма и булимии (волчьего аппетита). Иногда при А. д. отмечают также снижение продукции антидиуретического и тиреотропного гормонов.

Этот синдром чаще диагностируют у мальчиков в возрасте 10—12 лет. Характерны общее ожирение, ложная гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков (рис.). Задержки роста не наблюдается. Яички и мошонка недоразвиты, встречается одно- или двусторонний крипторхизм; размеры полового члена уменьшены; у девочек отсутствуют менструации. Умственное развитие больных обычно не нарушено. Иногда при А. д. отмечают диабет несахарный и гипотиреоз.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, а также данных биохимических и рентгенологических исследований. У мужчин при А. д. уменьшается выделение с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона; у женщин уменьшается экскреция эстрогенов с мочой. У всех больных наблюдают снижение концентрации фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов в крови. Дифференцируют А. д. с задержкой полового развития конституционально-наследственного генеза в сочетании с ожирением, а также с синдромом Лоренса — Муна — Бидля, для которого наряду с ожирением и гипогонадизмом характерны умственная отсталость, полидактилия, пигментный ретинит.

Лечение при опухолях гипоталамуса или гипофиза оперативное в сочетании с лучевой терапией, при воспалительных процессах проводят антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной диеты (1200—1600 ккал), при необходимости назначают анорексигенные препараты. Показано лечение хорионическим гонадотропином по следующей схеме; детям до 12 лет — по 500—1000 ЕД 2 раза в неделю, взрослым — 1500—3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3—4 нед.; курсы повторяют с интервалами в 2—3 мес. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Медикаментозное лечение проводится в эндокринологическом отделении или районным специалистом-эндокринологом.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, трудовая деятельность, связанная с физическим трудом, ограничена.

Профилактика А. д. заключается в строгом соблюдении низкокалорийной диеты у детей с массой тела, превышающей норму, своевременном лечении крипторхизма, динамическом наблюдении юношей и девушек, у которых замечены отклонения от нормы в половом развитии в пубертатном периоде, и в своевременном начале лечения.

 Иллюстрации к статье:

Рис. а. Мальчик с адипозогенитальной дистрофией (вид спереди)
Рис. б. Мальчик с адипозогенитальной дистрофией (вид сбоку)

Библиогр.: Жуковский М.А. Детская эндокринология, с. 315, М., 1971; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В.Г. Баранова, с. 178, Л., 1977.