Идиопатические отеки

... синонимы: первичная центральная олигурия, центральная олигурия, циклический отек, несахарный антидиабет, психогенный, или эмоциональный отек, в тяжелых случаях - синдром Пархона*.

... отёк - избыточное накопление жидкости в тканях организма и серозных полостях. Сопровождается увеличением объема тканей и массы тела, уменьшением емкости серозных полостей, расстройством функции отечных тканей и органов.

***
Этиология. Название «идиопатические отеки» свидетельствует о невыясненности этиологии данного страдания. Следует отметить ведущую роль эмоционального стресса, длительного приема диуретиков и наличие беременности в начале идиопатических отеков. Перечисленные этиологические факторы, по-видимому, способствуют декомпенсации конституционально обусловленного дефекта центрального регулирующего звена водно-солевого равновесия.

Подавляющее большинство больных - женщины репродуктивного периода. До начала менструального цикла случаев заболевании не зафиксировано. В редких случаях заболевание может дебютировать после менопаузы. Описаны единичные случаи заболевания у мужчин.

***
Основные клинические проявления: периодически возникающие отеки с олигурией, отеки мягки и подвижны. Чаще всего располагаются на лице и параорбитальных областях, на кистях рук, предплечьях, голенях, лодыжках. Возможны и скрытые отеки. Клинические проявления варьируют в зависимости от тяжести заболевания: встречается как легкая форма с незначительными отеками лица и лодыжек, так и тяжелая форма, при которой скрытые отеки склонны к генерализации. При генерализации отеков их распределение зависит от силы тяжести. Так, при пробуждении отеки чаще локализуются на лице, после принятия вертикального положения и к концу дня опускаются на нижерасположенные участки тела.

В зависимости от клинического течения различают две формы проявления болезни - пароксизмальную и перманентную. Некоторое преобладание пароксизмальной формы нашло свое отражение в названии этого синдрома - периодические, или циклические, отеки.

Пароксизмальная форма заболевания проявляется периодическими отеками с олигурией и высокой относительной плотностью мочи, которые сменяются периодами полиурии, когда организм освобождается от излишней воды. Периоды олигурии, как правило, длительны - от нескольких дней до месяца. Затем они могут сменяться периодами полиурии, как правило, более кратковременными. Длительность полиурии может исчисляться часами, когда в течение полусуток выделяется до 10 литров мочи, и днями, когда в течение недели количество выделяемой мочи ежедневно составляет 3-4 литра.

Циклы заболевания (олигурия - полиурия) появляются через различные промежутки времени. Факторами, провоцирующими начало отечного приступа, могут быть эмоциональный стресс, жара, предменструальный период (вторая, лютеиновая фаза цикла), беременность, смена питания, климатических условий. При перманентной фазе периодических отеков отеки носят постоянный, монотонный, а не периодический характер. При тяжелой форме клинического течения на высоте отеков при увеличении массы тела за счет жидкости, как правило, более чем на 10 кг могут развиться симптомы водной интоксикации. Они появляются головной болью, головокружением, одышкой, адинамией, спутанностью сознания. Период спада отека резко выраженной полиурией может проявляться симптомами дегидратации. В период более продолжительной полиурии характерны общая слабость, снижение аппетита, жажда, вегетативные проявления, как правило, в виде тахикардии, ощущения переболев в области сердца, кардиалгии. Жажда является облигатным признаком заболевания и наряду с олигурией основным механизмом образования отеков.

Положительный водный баланс с задержкой жидкости в организме ведет к быстрому нарастанию массы тела. Колебания массы тела при отеках и вне их составляют от 1 до 14 кг. Быстрое увеличение массы тела на 1 кг и более в сутки обязательно свидетельствует о задержке жидкости в организме, а не об увеличении содержания жира. !!! Это важный диагностический признак, о котором следует помнить, так как при скрытых отеках больные часто жалуются на ожирение с периодами быстрого колебания массы тела.

Нередко идиопатические отеки сочетаются с другими нейрообменно-эндокринными нарушениями: ожирением, нарушением функции половых желез в виде аменореи или олигоменореи, гирсутизмом, булимией, снижением полового влечения, нарушениями сна. Эмоционально личностные расстройства, как правило, представлены ярко в виде астено-ипохондрических расстройств. Вегетативные нарушения - облигатные признаки, проявляющиеся перманентными и пароксизмальными расстройствами. Перманентные вегетативные нарушения крайне разнообразны: могут наблюдаться как повышенная сухость, так и повышенная влажность кожных покровов, как выраженное снижение, так и выраженное повышение артериального давления, тахикардия, потливость, снижение кожной температуры. Пароксизмальные вегетативные расстройства обнаруживаются лишь при выраженных психопатологических проявлениях и могут быть как симпатоадреналовыми, так и смешанными по характеру. Неврологическое обследование наряду с рентгенологическим и электроэнцефалографическим не обнаруживает каких-либо патогномоничных признаков, выявляются рассеянная микросимптоматика, признаки дизрафического статуса.

На рентгенограммах черепа часто определяются компенсированная внутричерепная гипертензия, гидроцефальная форма черепа, лобный гиперостоз. ЭЭГ крайне разнообразна: наряду с нормальной биоэлектрической активностью мозга часто обнаруживаются признаки вовлечения в процесс верхнестволовых структур мозга. На глазном дне - дистония сосудов сетчатки со склонностью к сужению мелких артерий. Следует помнить, что на высоте интенсивных отеков (увеличение массы тела до 10 кг) на глазном дне возможны застойные явления, которые полностью проходят при исчезновении или значительном уменьшении отеков.

***
Патогенез. До настоящего времени патогенез заболевания до конца не ясен. Считается, что в основе заболевания лежит гормональная дезрегуляция центрального характера. Значительную роль играет повышенная секреция АДГ (антидиуретического гормона) наряду с повышением чувствительности почечных канальцев к этому гормону. Отмечается также роль чрезмерной секреции альдостерона. Выявлена и роль эстрогенов в виде нарушения цикловой ритмики секреции эстрогенов с относительной гиперэстрогенией во вторую фазу менструального цикла за счет недостаточности прогестерона. Ряд исследователей указывают на патогенетическую роль ортостатического фактора и роль повышенной транссудации жидкости и сосудистого русла. Гормональная дисфункция, лежащая в основе заболевания, является следствием нарушения центральных механизмов регуляции водно-солевого равновесия, в основном гипоталамо-гипофизарного генеза.

***
Дифференциальный диагноз. Диагноз синдрома идиопатических отеков ставят методом исключения других патологических состояний, которые могут способствовать задержке жидкости в организме (сердечная недостаточность, патология почек, цирроз печени с асцитом, сужение венозных и лимфатических сосудов, диспротеинемия, аллергические и воспалительные заболевания, гипотиреоз).

***
Лечение следует начинать с отмены мочегонных препаратов, особенно хлортиазидного ряда. рекомендуется длительное соблюдение диеты с ограничениемсоли. Положительный эффект дает применение больших доз верошпирона - до 6 - 9 таблеток в сутки. В ряде случаев положительный эффект оказывает применение бромкриптина (парлодел) по ½ таблетки (1,25 мг) 3 - 4 раза в день в течение полугода. Значительное место среди терапевтических мероприятий занимает дифференцированная психотропная терапия, проводимая в индивидуально подобранных дозах в зависимости от выраженности психопатологических проявлений. Нередко бывает необходимым сочетание препаратов с антидепрессивным и нейролептическим эффектом. Из нейролептиков предпочтительны препараты типа меллерила (сонапакса), тералена, из антидепрессантов - пиразидол, амитриптиллин, азафен. Из вегетотропных средств положительный лечебный эффект имеет анаприлин в дозе 40 -60 мг, разделенной на 4 приема. Основной принцип терапии - ее комплексность.
_____________________________________________________________________________

*Синдром Пархона - синдром избыточной или нерегулируемой секреции вазопрессина. Сравнительно редкое заболевание, для которого характерна избыточная секреция вазопрессина, несмотря на снижение онкотического и осмотического давления плазмы крови и гипонатриемию. Известно, что при физиологических условиях даже незначительное снижение осмолярности сыворотки приводит к угнетению секреции вазопрессина и образованию менее концентрированной мочи. При полном отсутствии вазопрессина почки экскретируют до 20 л мочи в день, что составляет 15% от общей гломерулярной фильтрации. Этим механизмом осмолярность плазмы поддерживается в пределах физиологической нормы. Избыточная секреция вазопрессина встречатся при нарушении центральных механизмов его образования и секреции, травме черепа, абсцессах и опухолях мозга и гипофиза, менингите, энцефалите, полиомиелите, субарахноидальных кровоизлияниях, субдуральных гематомах, атрофии мозга и мозжечка, тромбозе кавернозного синуса, водянке мозга, сердечно-сосудистых заболеваниях, гипотирозе, злокачественных опухолях, секретирующих вазопрессин (овсяноклеточный или мелкоклеточный рак легких, тимома, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, простаты), и других патологических состояниях.

По материалаи doctorspb.ru