» » » Синдром Кейпюта—Римойна—Конигсмарка. LAMB-синдром. Синдром Кронкхайта—Канада


Календарь новостей

«    Май 2022    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
3031 

Обмен ссылками



Синдром Кейпюта—Римойна—Конигсмарка. LAMB-синдром. Синдром Кронкхайта—Канада

18.01.11, посмотрело: 3 608

0

При синдроме Кейпюта-Римойна—Конигсмарка системный лентигиноз сочетается с олигофренией, врожденной глухотой, пороками сердца и умеренно выраженным дизрафическим статусом в виде частичной синдактилии, расщепления задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков.

LAMB-синдром

LAMB-синдром (син.: NAME-syndrome) проявляется невусами, атриальной миксомой, миксоидными нейрофибромами и веснушками. Предполагается, что этот синдром объединяет лентиго атриальную миксому кож-но-слизистые миксомы и голубые невусы — отсюда акроним LAMB. В отличие от синдрома Мойнахана, поражает слизистые оболочки.

Синдром Кронкхайта—Канада

В синдроме Кронкхайта—Канада представлено лентиго светло- или темно-коричневого цвета. Лентигиноз может носить генерализованный характер, пятна располагаются в области лица, верхних и нижних конечностей, включая ладони и подошвы, ассоциируются с множественными полипами желудочно-кишечного тракта (от слизистой оболочки полости рта до прямой кишки). Больные предъявляют жалобы на боль в области живота, диарею, снижение массы тела. Нередко наблюдается алопеция и дистрофия ногтей.

Синдром Кейпюта—Римойна—Конигсмарка. LAMB-синдром. Синдром Кронкхайта—Канада

Лентигиноз центролицевой дизрафический

Лентигиноз центролицевой дизрафический (син.: лентиго срединнолицевое Турена) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предполагают, что заболевание является абортивным вариантом системного лентигиноза. Высыпания по типу лентиго появляются на первом году жизни в центральной части лица: на лбу, переносице, носу, реже — на губах и шее. Слизистые оболочки не поражаются. Характерно сочетание высыпаний с дизрафическим статусом (готическое небо, деформация черепа, отсутствие резцов, вдавленная грудь, spina bifida), нервно-психическими расстройствами (умственная отсталость, эпилептиформные судороги, энурез и др.), врожденным гипертрихозом.

Лентигиноз периорифициальный

Лентигиноз периорифициальный (син.: Турена поликистозное лентиго, Пейтца—Егерса— Турена синдром) — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется елизисто-кожной пигментацией, полипозом тонкой кишки, а также гамартоматозными и злокачественными опухолями внекишечной локализации. Множественные лентиго могут присутствовать при рождении или появляются в раннем детстве. Слизистая оболочка полости рта поражается почти всегда. Другими местами расположения лентиго являются губы. нос. веки, задний проход, ногтевое ложе, дорзальные и вентральные поверхности кистей и стоп. Оральные пигментации при этом обычно персистируют, тогда как кожные лентиго после наступления пубертатного периода бледнеют. Полипы тонкого кишечника могут встречаться без лентиго, а лентиго — без полипов тонкого кишечника.

Аксиллярные веснушки

Аксиллярные веснушки (знаки Crowe) — один из признаков нейрофиброматоза. Элементы, напоминающие веснушки, располагаются в подмышечных и паховых областях, но их цвет не изменяется в зависимости от интенсивности солнечного облучения. Гистологически элементы также аналогичны веснушкам.



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Вопрос:
Решите пример: 14 - 5 (ответ прописью)
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *