Синдром МакКюне—Олбрайта (син.: наследственная остеодистрофия; характеризуется триадой симптомов, включающей пигментные изменения, фиброзный остеит и эндокринные дисфункции (преждевременное половое созревание удевушек и др.). Чаще встречается у женщин. Кожные элементы — пятна цвета «кофе с молоком», появляющиеся с рождения или вскоре после него. Они обычно расположены в области туловища, крестца, ягодиц, конечностей, лба, задней поверхности шеи. волосистой части головы, затылка. В отличие от пятен цвета екофе с молоком», наблюдающихся при нейрофиброматозе, их меньше по количеству, но они крупнее и имеют более неправильные очертания. Частое расположение по линиям Блашко свидетельствует об их связи с соматической мутацией. У больных встречаются также эпидермальные невусы и кожные миксомы.

Для синдрома МакКюне—Олбрайта типичны симптомы гипопаратиреоза, связанные с невосприимчивостью тканей к паратгормону. Характерны низкий рост, короткая шея, круглое лицо, брахидактилия (обычно укорочены IV и V пястные или плюсневые кости), задержка умственного развития. Нарушение минерального обмена проявляется гипокальцемией гиперфосфатемией, тетанией, спазмом мышц, изменениями скелета, задержкой прорезывания зубов, гипоплазией эмали, эктопическим кальцификатами. Костные изменения, вызывающие боль, приводящие к деформациям и патологическим переломам удетей, могут присутствовать без кожных или эндокринных проявлений синдрома.

Пятна типа «кофе с молоком»

Пятна цвета «кофе с молоком» (cafe au lai macule) — врожденные или приобретенные пятна с коричневым оттенком диаметром от одного до нескольких сантиметров. Они имеют одинаковый цвет, овальную форму и гладкую поверхность. Гистологически эпидермис не изменен, количество меланина в кератиноцитах слегка увеличено. Подобные единичные пятна могут встретиться у практически здоровых людей. Множественные поражения ассоциируютя с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Лечение лентиго

Доброкачественно выглядящее простое, или юношеское, лентиго лечить нет необходимости. Интенсивно или неравномерно пигментированные его разновидности для исключения клеточной атипии рекомендуется исследовать гистологически. Атипичные разновидности простого лентиго подлежат хирургическому удалению в пределах не менее 3 мм нормально выглядящей кожи или слизистой оболочки. Для уточнения границ очага поражения можно использовать лампу Вуда. При старческом лентиго проводятся криотерапия или лазеротерапия; на ранней стадии иногда применяются отбеливающие кремы. Лечения пятен цвета «кофе с молоком» не требуется; при очень редкой локализации на лице используют средства декоративной косметики.

Течение и прогноз лентиго.

Естественное течение изолированного простого лентиго неизвестно. Рядом авторов описана меланома в ассоциации с LEOPARD-синдромом и Пейтц—Егерса Турена синдромом. Злокачественное лентиго является предшествеником меланомы.