Название данному заболеванию было дано Ackermann R., хотя впервые его описали в 1973 г. S. Convit Гранулематозная складчатая кожа относится к редким формам Т-лимфом кожи. Описаны случаи развития заболевания в детстве. Клинически процесс может начинаться с появления пятен воспалительного характера, которые с течением времени могут уплотняться с постепенным образованием бляшек и опухолевых очагов, что делает данное заболевание клинически схожим с грибовидным микозом. В аксиллярных и паховых областях набл юдаются избыточные складки кожи с фиброзными тяжами. Гистологически обычно обнаруживают гранулематозный инфильтрат в дерме и подкожной жировой клетчатке, в клеточном составе которого определяются гигантские остеокластоподобные, эпителиодные клетки и лимфоциты, проявляющие эпидермотропизм. Характерные многоядерные гигантские клетки являются отличительным признаком в дифференциальной диагностике гранулематозной складчатой кожи и грибовидного микоза. Злокачественные лимфоциты иногда располагаются как палисад вокруг некробиотическои дегенеративной соединительной ткани кожи. Попытки обнаружить в таких очагах бактерии и грибы не дали положительных результатов.

Иммунофенотипический анализ клеточного состава пролиферата гранулематозной складчатой кожи выявляет пролиферацию моноклональных Т-лимфоцитов, имеющих пан-Т-клеточные маркеры и CD4+ антигены. Маркеры, типичные для В-лимфоцитов, отсутствуют, отмечается позитивность к виментину. Генотипически злокачественный характер лимфоцитов подтверждается также переустройством (3-цепи Т-клеточного рецептора.

Таким образом, клинические проявления гранулематозной складчатой кожи наиболее распространенных форм ТЗЛК достаточно разнообразны, и каждый клинический вариант имеет типичные клинико-морфологические признаки. В то же время иногда можно наблюдать клинический переход одного варианта ТЗЛК в другой. Так, у больных с клиническими проявлениями ТЗЛК по типу папулезных или опухолевых (узловатых) очагов может развиться эритродермия и, наоборот, на фоне длительно существующего эритродермического процесса могут появляться мелкие или крупные очаги узловатого характера. Мы наблюдали несколько случаев перехода одного клинического варианта ТЗЛК в другой: больного с синдромом Сезари, у которого после 2 лет заболевания, протекавшего с типичными клиническими признаками, разрешилась эритродермия и возникли опухолевые очаги громадных размеров — до 15 см в диаметре, а также больных с инфильтративно-бляшечной стадией классической формы грибовидного микоза, у которых развилась эритродермия. Нередко можно наблюдать появление на фоне типичного течения грибовидного микоза высыпаний, характерных для фолликулярного муциноза.

B-клеточные лимфомы кожи

Группу В-клеточных злокачественных лимфом кожи (ВЗЛК) составляют гетерогенные по клиническим и морфологическим признакам заболевания, в основе развития которых лежит первичная злокачественная пролиферация В-лимфоцитов в коже. В обшей структуре первичных ЗЛК В-лимфомы составляют не более 20%. В то же время при системных В-лимфоп-ролиферативных заболеваниях (лимфомах и лейкемиях) кожа может вовлекаться в патологический процесс, что проявляется в виде очагов опухолевого роста, имеющих специфические морфологические признаки, характерные для системного процесса. Однако в таких клинических ситуациях поражения кожи возникают обычно на фоне развернутых системных проявлений и рассматриваются как вторичные в контексте общего процесса. Вторичные ВЗЛК встречаются значительно чаще, чем первичные. В 70% случаев при наличии у больных кожных проявлений с клинико-морфологической характеристикой ВЗЛК при последующем обследовании выявляется системный лимфопролиферативный процесс. В то же время некоторые клинические варианты первичных ВЗЛК имеют склонность к быстрой опухолевой прогрессии, распространению (метастазированию) в другие, чаще лимфоидные, органы и системы, что делает иногда затруднительным определение у больных «первичности» опухолевого процесса.