Ксантомы — проявление нарушения липидного обмена (первичных или вторичных липопротеинемий). Возникают в результате отложения в коже липвдов при повышении в крови уровня холестерина более 6,24 ммоль/л (240 мг%) или триглицеридов более 2,2 ммоль/л (200 мг%), а также при гистиоцитозах (заболеваниях, обусловл иных пролиферацией гистиоцитов, то есть оседлых макрофагов) или без видимых причин (по-видимому, в результате местных нарушеий функции макрофагов). Хотя патогенез многих форм гиперлипидемии известен, механизм формирование ксантом остается неясным.

Клинически различают пять вариантов ксантом.

Плоская ксантома представлена небольшими плоскими или слегка выпуклыми мягкими множественными папулами желтого цвета округлой или ововдной формы, располагающимися в области кожных складок, особенно ладоней и подошв. Они встречаются у пожилых людей, страдающих атеросклерозом, нарушениями липвдного обмена, заболеваниями печени.

Диффузные плоские ксантомы проявляются довольно четко отграниченными очагами желто-красной гиперпигментации (xanthoma planum) или множественными сгруппированными папулами и плохо отграниченными желтоватыми бляшками у людей с нормолипидемией, парапротеинемией, лимфомой, миеломной болезнью или лейкозом (иногда за много лет до развития других проявлений).

Интертригинозные плоские ксантомы обычно развиваются при гомозиготной семейной гиперхолестеринемии.

Ладонные ксантомы представлены бляшками, которые распространяются за пределы кожных складок ладоней. Они появляются при семейной дисбеталипопротеинемии. Помимо плоских ксантом на ладонях при семейной дисбеталипопротеинемии появляются туберозные ксантомы, эруптивные ксантомы и ксантелазмы.

Эруптивные плоские ксантомы имеют вид множественных папулезных элементов, обычно возникающих при нарушении липвдного обмена общего или местного характера.

Ксантелазма проявляется слегка приподнятыми желтыми мягкими бляшками в толще век и вокруг глаз. Хотя это самая распространенная из кожных ксантом, она наименее специфичная, т .к. часто встречается у людей с нормальным уровнем липидов в крови.

Множественнаяузелковая, или эруптивная, ксантома возникает при семейной гипертриоглицервдемии, семейной дисбеталипопротеидемии, деком пенсированном сахарном диабете. Характеризуется внезапным появлением мелких мягких желтых папул с четкими границами, плоской или полушаровидной формы, содержащих главным образом триглицериды и беспорядочно располагающихся по всему кожному покрову. Наиболее многочисленны элементы на ягодицах и задней поверхности бедер. При слиянии папул образуются бляшки.

Туберозная ксантома характер изуется большими узлами или бляшками величиной от 1 до 5 см желтого или бурого цвета, которые в отличие от более мелких ксантом, состоят не из триглицеридов, а главным образом из холестерина, и возникают вследствие разрастания фиброзной соединительной ткани, постепенно замещающей ксантомные клетки. Очаги образуются в результате слияния эруптивных ксантом и располагаются в области локтей, коленей, пальцев и ягодиц. Развиваются у больных при семейной дисбеталипопронеидемии, семейной гипертриглицеридемии и семейной недостаточности липопротеинлипазы. При гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии туберозные ксантомы имеют плоскую поверхность и по цвету почти не отличаются от нормальной кожи, эруптивные ксантомы при этом не развиваются.

Развитие туберозной ксантомы сопровождается высоким уровнем холестерина в крови, в связи с чем у этих больных повышен риск раннего развития заболеваний коронарных артерий.

Сухожильные ксантомы образуются в пределах сухожилий, наиболее часто ахилловых и разгибательных сухожилий пальцев. Развиваются у больных семейной гиперхолестеринемией, которая наследуется кодоминантно и может быть гетеро- и гомозиготной. У гетерозиготных больных ксантомы наряду с сердечнососудистыми осложнениями возникают в зрелом возрасте. При гомозиготной форме ксантомы появляются в раннем детском возрасте, а ишемическая болезнь сердца — в подростковом, и больные не доживают до 20 лет.

Клинически подобные ксантомы представляют собой плотные, медленно растущие опухолевидные образования, желтые или цвета нормальной кожи, которые могут достигать довольно больших размеров. При разгибаниии сустава они двигаются вместе с сухожилием.

Гистологическое строение ксантомы. Ксантомы характеризуются скоплением липидов внутри тканевых макрофагов, гранулирующихся вокруг кровеносных сосудов кожи. При обычной окраске цитоплазма тканевых макрофагов выглядит светлой, оптически пустой, при окраске Суданом оранжевым — ярко-оранжевой. Ксантомные клетки располагаются в верхних отделах дермы поодиночке, небольшими группами или широкими тяжами и разделены прослойками волокнистой соединительной ткани. Могут встречаться гигантские многоядерные клетки типа инородных тел (клетки Тутона). Обычно наблюдается умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Лечение ксантом заключается в лечении основного заболевания. Отдельные элементы можно удалить хирургически, путем электрокоагуляции, лазерного воздействия. Рецидивы редки. При плоских ксантомах ладоней и эруптивной ксантоме эффективна низкокалорийная диета с низким содержанием жиров. Больным с сухожильными ксантомами показана диета с ограничением продуктов, содержащих жирные кислоты и холестерин, а при гетерозиготной форме семейной гиперхолестеринемии назначают секвестранты желчных кислот (например, холестирамин) и ингибиторы гидроксиметилглутарил-КоА-редуктазы (симвастатин, правастатин и др).