» » » Фибросаркома. Диагностика и лечение фибросаркомы


Календарь новостей

«    Март 2024    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Обмен ссылками



Фибросаркома. Диагностика и лечение фибросаркомы

20.01.11, посмотрело: 5 484

0

Фибросаркома — редкая злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, обычно возникающая в глубоких тканях (мышцах, фасциях, сухожилиях) и отличающаяся быстрым метастазированием. Подкожная клетчатка поражается лишь при фибросаркомах, развившихся в предварительно поврежденных (в первую очередь ионизирующей радиацией) тканях. Ранее фибросаркома считалась наиболее часто диагностируемой мягкотканной веретеноклеточной саркомой, однако в дальнейшем в структуре последней стали выделять злокачественные фиброзные гистиоцитомы, фиброматозы и реактивные процессы. Уточнению истинной частоты фибросарком способствовала разработка электронно-микроскопических ммуногистохимических критериев ее отличия от злокачественных опухолей оболочки периферических нервов, лейомиосарком, липосарком, веретеноклеточной меланомы В то же время у детей, не достигших 5-летнего возраста, частота фибросаркомы в структуре злокачественных опухолей кожи составляет 50%.

Развитие фибросаркомы не зависит от пола. Опухоль может появиться в любом возрасте, но наиболее часто на 4-5-м десятилетиях жизни. Развитие ее у взрослых связывают с воздействием ионизирующей радиации, предшествующим возникновению опухоли на 4-15 лет, а у младенцев — с хромосомными воздействием, особенно трисомией 11,8, 17 и 20.

Фибросаркома поражает любые участки кожи, чаще всего она возникает на нижних конечностях, в первую очередь на стопах, реже — на голове и туловище. Она может развиваться в глубине нормальной кожи или на фоне атрофических рубцов после вульгарной или красной волчанки, радиодерматита, пигментной ксеродермы, а также очагов нейрофиброматоза или выбухающей дерматофибросаркомы.

Клинические проявления фибросаркомы неспецифичны. На раннем этапе развития это обычно плотный подкожный узел синевато-коричневого цвета, кожа над которым интактна и вовлекается в процесс лишь при изъязвлении агрессивно протекающей опухоли. Почти в 50% случаев отмечается болезненность. Метастазы в окружающие ткани возникают рано. В отличие от других злокачественных новообразований, они имеют гематогенный характер; поражаются главным образом легкие, реже — кости. Особенно высок риск метастазирования рецидивирующих опухолей.

Макроскопически фибросаркома выглядит как хорошо отграниченная или псевдоинкап-сулированная опухоль.

фибросаркома

Гистологическое строение фибросаркомы.

При микроскопическом исследовании видно, что фибросаркома состоит из пучков веретенообразных (веретеноклеточная саркома) или круглых (круглоклеточная саркома) клеток, разделенных волокнами коллагена, и имеет инфильтративный и деструктивный рост. Строма опухоли может быть богата волокнами и содержать очаги миксоматозного превращения (миксосаркома).

Встречаются высоко- и низкодифференцированные типы фибросаркомы. Высокодифференцированные фибросаркомы характеризуются наличием большого количества коллагеновых волокон и веретенообразноклеточных элементов с правильным расположением клеточно-волокнистых тяжей. При этом типе также обнаруживается различная степень анаплазии и полиморфизма клеток. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются преобладанием клеточных элементов над волокнистой субстанцией, выраженным полиморфизмом клеток, гиперхроматозом ядер, наличием большого количества патологических митозов. Анаплазированные клетки имеют комкообразные ядра, в результате их слияния образуются многоядерные гигантские клетки. Встречаются большие участки, состоящие из полигональных клеток (с крупными, светлыми или полиморфными ядрами), напоминающих эпителиоидные, они часто подвергаются некрозу, что приводит к обширным очагам распада опухоли.

Течение фибросаркомы отличается быстрым ростом опухоли с ранним изъязвлением, рецидивированием и метастазированием. Основным прогностическим критерием является стадия опухоли. При низко дифференцированной фибросаркоме имеется повышенный риск рецидивирования и метастазирования. Фибросаркомы у младенцев отличаются более благоприятным течением, но рецидирование также повышает вероятность агрессивного течения.

Диагностика и лечение фибросаркомы.

Диагноз фибросаркомы в связи с отсутствием специфических клинических особенностей устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Из-за сложности диагностики от начала роста опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем 7 мес.

Дифференциальный диагноз фибросаркомы проводится с выбухающей дерматофибросаркомой, которая располагается только в дерме и характеризуется наличием коллагеновых волокон в виде «муаровых» структур; злокачественной гистиоцитомой, содержащей, в отличие от фибросаркомы, большое количество гигантских клеток, другими злокачественными мягкотканными опухолями. При этом фибробластное происхождение опухоли подтверждается иммуногистохимически с использованием антител к CD34 (отрицательная реакция), виментину (умеренное окрашивание) и мы-шечно-специфическому актину (редкое окрашивание), она также негативно окрашивается маркерами эпителиальной, мышечной, невральной, гистиоцитарной, меланоцитарной и сосудистой дифференцировки. Недифференцированные (анапластические) фибросаркомы можно отличить с помощью моноклональных антител к протеину S-100 от анапластических раков или беспигментной меланомы.

Лечение фибросаркомы у взрослых заключается в ее раннем и полном удалении с широким безопасным краем (ширинойдо 5 см). При необходимости хирургическое лечение сочетается с адьювантной рентгенотерапией и/или полихимиотерапией (доксорубицин и др.).

Фибросаркомы у младенцев протекают менее агрессивно, чем у взрослых, поэтому адьювантные методы терапии используют только в наиболее агрессивных случаях. Сообщается об эффективности химиотерапии (винкристин, актиномицин D).



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Вопрос:
Решите пример: 1 + 14 (ответ прописью)
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *