Плексиформные фиброгистиоцитарные опухоли - группа новообразований, локализующихся в глубоких отделах дермы и подкожных тканях, имеющих узловатое строение, как правило, мультинодулярных. Процесс заключается в пролиферации клеток гистиоцитарного ряда и фибробластов, опухоли содержат также остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки. Ультраструктурный и иммуногистохимический анализ образований указывает на гистиопитарную и миофибробластическую дифференцировку опухолевых клеток.

Узловатый псевдосаркоматозный фасциит характеризуется псевдосаркоматозной пролиферацией фибробластов в зоне поверхностных фасций. Принято считать, что процесс имеет реактивный характер.

Узловатый псевдосаркоматозный фасциит встречается в возрасте 20-40 лет. Возникает после травм или каких-либо термических воздействий, а также после воспалительных процессов, но может развиваться спонтанно.

Клинически узловатый псевдосаркоматозный фасциит представлен болезненным при пальпации узлом, не имеющим четких границ. Быстро увеличиваясь, узел может достигать 10 см в диаметре. Локализуется в глубоких отделах подкожной жировой клетчатки, крайне редко — в толще поперечнополосатой мышцы.

Макроскопически узел псевдосаркоматозного фасциита тесно связан с поверхностными фасциями. На разрезе ткань серо-розовая, по периферии слегка слоистая, в центре — миксоматозного вида.

Гистологически для узловатого псевдосаркоматозного фасциита характерно наличие трех структурных зон. По периферии узла клетки (веретенообразные фибробласты) и волокна сгруппированы в беспорядочно переплетающиеся пучки, разделенные сосудами синусоидного типа. Некоторые фибробласты имеют в цитоплазме мелкие гранулы, подобные клетки называют миоидными. Нередко клетки расположены компактно, ядра их гиперхромные, могут встречаться типичные митозы. Подобные участки напоминают фибросаркому.

Средняя зона узловатого псевдосаркоматозного фасциита представлена сосудами типа капиллярных почек, которые расположены в отечном, бедном волокнами промежуточном веществе. Сосуды своеобразно ориентированы в направлении к центру узла в виде «зубьев пилы».

Центральная зона узловатого псевдосаркоматозного фасциита похожа на эмбриональную соединительную ткань или эмбриональную фиброму. Малочисленные клетки звездчатой формы расположены в отечной, богатой мукополисахаридами субстанции.

Важным диагностическим признаком узловатого псевдосаркоматозного фасциита являются гигантские многоядерные клетки, обнаруживаемые в периферических участках, близ фасций. Гистиоциты с содержащей двоякопереломляющие липиды цитоплазмой располагаются небольшими группами в строме или в полостях, лишенных эндотелия. В новообразовании всегда присутствуют лимфоциты, рассеянные диффузно или образующие небольшие очаговые скопления. Характерны очаги гиалиноза, особенно в центральной зоне. В единичных случаях возможно обызвествление образование хрящевой и костной ткани. В окружающей узел жировой клетчатке наблюдаются лимфогистиоцитарная инфильтрация, липогранулемы.

Дифференциальный диагноз узловатого псевдосаркоматозного фасциита проводится с фибросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой, эмбриональной фибромой. В отличие от фибросаркомы и злокачественной гистиоцитомы, при узловом псевдосаркоматозном фасциите отсутствует выраженный полиморфизм клеточных элементов, атипичных митозов, очагов некроза, выражена зональность. В эмбриональной фиброме отсутствует пучковая группировка.

Лечение узловатого псевдосаркоматозного фасциита заключается в хирургическом иссечении образования. Несмотря на инфильтративноподобный быстрый рост, рецидивирует редко, даже после неполного удаления. Напротив, описаны случаи регрессии и спонтанного исчезновения опухолевого узла после частичного удаления.

Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий

Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий (син.: нодулярный теносиновит) является разновидностью доброкачественной фиброзной гистиоцитомы.

Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий имеет плотную консистенцию, диаметр от 1 до 3 см. Обычно локализуется на пальцах кистей и запястья, редко на пальцах стоп. Практически всегда видна связь с влагалищем сухожилий, капсулой сустава. Среди больных преобладают женщины в возрасте от 20 до 60 лет.

Макроскопически гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий определяется плотный узел, имеющий желтый цвет на разрезе.

Гистологическая картина гигантоклеточной опухоли влагалища сухожилий довольно характерна. Опухоль окружена фиброзной капсулой и состоит из нескольких узлов, отделенных друг от друга прослойками гиалинизированных коллагеновых волокон. В клеточных участках преобладают гистиоциты с вакуолизированными ядрами, часть из которых содержит гемосидерин и жир. Ксантомные клетки и гемосидерофаги формируют целые поля в глубине опухоли, придавая ей желтоватый цвет. Менее клеточные поля представлены фибробластами в гиалинизированной строме. Самый яркий гистологический признак — наличие многочисленных многоядерных гигантских клеток с гомогенной ярко-эозинофильной цитоплазмой, неровными границами и различным количеством ядер. Структурной особенностью также являются щелевидные пространства, выстланные светлыми вытянутыми клетками и гигантскими многоядерными клетками.

Гистологическим вариантом гигантоклеточной опухоли сухожилий является фиброма сухожилий. Микроскопически в ней отсутствуют ксантомные клетки и гемосидерофаги, многоядерные гигантские клетки единичны, преобладают мономорфные клетки типа фибробластов, расположенные в грубоволокнистой коллагеновой строме с участками гиалиноза.

Лечение гигантоклеточной опухоли влагалища сухожилий только хирургическое, образование должно быть удалено вместе с капсулой, в пределах здоровых тканей. После неполного иссечения опухоль обычно рецидивирует.