Лентикулярный диссеминированный дерматофиброз — симптом очень редкого синдрома Бушке—Оллендорфф.

Лентикулярный диссеминированный дерматофиброз имеет аутосомно-доминантный путь передачи. Возникает в раннем детском и юношеском возрасте. Важный второй компонент этого синдрома — остеопойкилоз — выявляется рентгенологически и проявляется множественными четко очерченными округлыми или овальными участками повышенной плотности (диаметром от 1 до 10 мм) в карпальных, тарзальных костях фаланг, эпифизах и метафизах длинных трубчатых костей, костях таза.

Описаны две клинические разновидности лентикулярного дессиминированного дерматофиброза:

первый тип характеризуется высыпаниями в виде множественных бессимптомных лентикулярных папул, мелких, симметричных, одинаковой величины, имеющих сходство с эластической псевдоксантомой; второй, более частый тип проявляется большими желтоватыми узлами, иногда сливающимися в бляшки; элементы располагаются асимметрично, возникает в любом возрасте, но чаще до наступления пубертатного периода. Высыпания локализуются на верхней части груди и конечностях. Возможно сочетание элементов обоих типов. Гистологически элементы характеризуются увеличением числа и размеров эластических волокон в сетчатом слое дермы на фоне нормальных коллагеновых волокон и отсутствия воспалительной инфильтрации. Тенденции к озлокачествлению нет.

Эластическая псевдоксантома может быть семейным заболеванием с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем передачи. Несемейная форма обычно связана с травмой.

Типичные кожные высыпания представлены мелкими (диаметром до 1-3 мм) желтоватыми папулами, местами сливающимися в бляшки. Располагаются на шее, в подмышечных и паховых складках, на бедрах или животе.

Гистологически наблюдается скопление грубых пучков эластических волокон, подверженных дистрофической кальцификации.

Изолированная апастома (син.: ювенильная эластома, эластический невус, naevus pseudocolloide perifolliculaire, nevus conjunctive) клинически и микроскопически подобна проявлениям лентикулярного диссеминированного дерматофиброза. Не является семейным заболеванием.

Соединительнотканные невусы с уменьшением эластина

Naevus anelasticus проявляется мелкими сгруппированными желтоватыми или розовыми перифолликулярными папулами, локализующимися в области груди. Является врожденным. Раньше ошибочно отождествлялся с эластическим невусом Левандовского.

Гистологически naevus anelasticus проявляется участками отсутствия или снижения количества эластических волокон.

Papular elastorrhexis проявляется бессимптомными папулами кремово-белого цвета, располагающимися в области груди, живота или спины. Возникают на втором десятилетии жизни.

Гистологически papular elastorrhexis характеризуется уменьшением количества эластических волокон наряду с очагами гомогенизации коллагена.

Соединительнотканные невусы с уменьшением коллагена и эластина

Гипоплазия кожи фокальная (син.: синдром Гольтца) — редкий наследственый симптомокомплекс. Тип наследования доминантный, сцепленый с Х-хромосомой. Встречается улиц женского пола Кожные поражения врожденные. Проявляются асимметричными полосами гипоплазии кожи с телеангиэктазиями. У больных также имеются папилломатозные разрастания на губах и вокруг рта, в перианальной области, на ушных раковинах, слизистой оболочке щек и пищевода; генерализованная ксеродермия, дистрофия ногтей или анонихии, истончение волос на голове и лобке; отставание физического, а иногда и умственного развития, аномалии лицевого скелета, глаз.

Гипоплазированные участки кожи гипо- или гиперпигментированные, иногда несколько эритематозные; на этом фоне видны мягкие красновато-желтые узлы диаметром до 2 см и более, которые представляют собой выпячивание подкожных жировых долек.

Гистологически в очагах гипоплазии кожи выражено истончение дермы, отчего жировая клетчатка располагается как бы сразу под эпидермисом.