Злокачественная зернистоклеточная опухоль — очень редкая злокачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток. Ее частота по отношению к доброкачественной зернистоклеточной опухоли составляет 1-3%. Возраст больных с впервые установленным диагнозом варьирует от 23 до 82 лет и в среднем составляет 48 лет. Таким образом, эта опухоль развивается почти на 10 лет позже, чем доброкачественная зернистоклеточная опухоль. Соотношение мужчин и женшин составляет 2,4:1, что сходно с доброкачественной опухолью.

Этиология злокачественной зернистоклеточной опухоли не ясна. Не исключена роль в ее развитии раздражающих факторов (острая пища, жевательный табак). Неизвестно, возникает ли злокачественная опухоль de novo или как результат злокачественной трансформации доброкачественной опухали. Ряд авторов отмечали, что у некоторых больных длительно существовавший узел внезапно начинал увеличиваться в размерах.

Клиническая картина злокачественной зернистоклеточной опухоли не имеет существенных особенностей. Обычно опухоль солитарная (реже множественная), представлена округлым плотным возвышающимся узлом белесоватого или коричневого цвета, диаметр которого варьирует от 1,5 до 4-10 см. Опухоль располагается в коже или под кожей и лишь иногда имеет ножку. Локализуется на любых участках тела, спинке языка или на слизистых оболочках. Описано несколько случаев ее внекожной локализации, включая мочевой пузырь и гортань. В большинстве случаев она безболезненна. Клиническими признаками, позволяющими заподозрить злокачественнкую, а не доброкачественную зернистоклеточную опухоль, являются больший размер, быстрый рост, инвазия соседних структур и изъязвление. Эти признаки могут помочь при трудностях различия этих опухолей на основании результатов гистологического исследования.

Течение злокачественной зернистоклеточной опухоли сопровождается медленным увеличением опухали в размере. Метастазирование отмечается довольно редко. Оно чаще лимфогенное, но может быть и гематогенным. Наиболее частые места метастазирования — регионарные лимфоузлы, легкие, печень и кости, реже опухоль метастазирует в селезенку, центральную нервную систему, молочную железу, сердце, перикард и поджелудочную железу. Также описаны широко распространенные метастазы в поперечнополосатые мышцы и кожу.

Макроскопически злокачественная зернистоклеточная опухоль обычно плохо отграничена и инфильтративна. В то же время поверхность ее среза по цвету и консистенции может напоминать доброкачественную зернистоклеточную опухоль.

Гистологически злокачественные зернистоклеточные опухоли могут выглядеть идентично своим доброкачественным аналогам, но в них обычно более выражен плео-морфизм, определяются увеличенные ядра с выступающими нуклеолями и большая популяция относительно мелких веретенообразных клеток. Митотическая активность, если она есть, может быть низкой: 2 митоза на 10 полей большого увеличения микроскопа. Однако и это должно настораживать врача в отношении возможности злокачественного процесса. Отмечаются некроз и сосудистая инвазия.

Диагноз злокачественной зернистоклеточной опухоли устанавливается на основании данных гистологического исследования. Для раннего выявления метастазов иногда используют метод ядерно-магнитного резонанса.

Ряд авторов для обозначения зернистоклеточных опухолей с гистологической атипией, ядерным плеоморфизмом, повышенным ядерно- цитоплазматическим соотношением, увеличенными нуклеолами и более агрессивным, чем при доброкачественных зернистоклеточных опухолях, течением предложили термин «ати пичная зернистоклеточная опухоль». Такие опухоли отличаются быстрым ростом и местными рецидивами, но не сопровождаются гематогенным метастазированием. Таким образом, они занимают промежуточное положение между доброкачественными зернистоклеточными опухолями и злокачественными. Разделение доброкачественных, атипичных и злокачественных зернистоклеточных опухолей, по мнению ряда авторов, следует проводить на основании использования 6 гистологических критериев. Злокачественные опухоли предложено выделять при обнаружении хотя бы 3 из 6 следующих признаков:
1) некроз;
2) наличие веретенообразных клеток;
3) повышенная митотическая активность;
4) увеличение размеров ядер;
5) наличие крупных нуклеол;
6) ядерный плеоморфизм.

До 63% больных злокачественными зернистоклеточными опухолями, диагноз которым был установлен в соответствии с этими критериями, имели персистирующее течение болезни, нередко с летальным исходом.

Ни гистохимическое, ни иммуногистохимическое окрашивание не помогает отличить злокачественные от доброкачественных зернистоклеточных опухолей. Клетки злокачественных и многих доброкачественных зернистоклеточных опухолей положительно окрашиваются на протеин S-100, виментин, нейронспе-цифическую энолазу, основной протеин миелина и другие протеины, ассоциируюшиеся с нервной тканью. Однако они не окрашиваются на мышечно-специфический актин, миозин, десмин и миоглобин, что облегчает дифференциальный диагноз зернистоклеточных опухолей с опухолями, гистогенетически связанными с мышцами.