Липосаркома — злокачественная опухоль, состоящая из мезенхимальных клеток, имеющих тенденцию к дифференцировке в жировые клетки.

Основная клетка липосаркомы — липобласт, берет начало от недифференцированной мезенхимальной клетки. Разновидности липосаркомы обусловлены особенностями опухолевой пролиферации липобласта на разных этапах его дифференцировкп. Липобласт обычно содержит одну или несколько жировых вакуолей, сдавливающих ядро. В отличие от доброкачественного адипоцита, ядро липобласта крупнее, более плеоморфное, угловатое. В липобласте, содержащем одну жировую вакуоль (клетка перстневидного типа), последняя обычно меньше, чем в доброкачественном адипоците; в многовакуольном липобласте (клетка типа тутовой ягоды) вакуоли могут быть одинаковыми по размеру.

Частота липосаркомы (по отношению к мягкотканным саркомам) составляет 10-20%. Опухоль обычно возникает в среднем и пожилом возрасте, значительно чаще у мужчин.

Этиология липосаркомы изучена недостаточно. Иногда опухоль развивается на фоне липомы или вблизи нейрофибром, что послужило основанием предполагать ее связь с нейрофиброматозом. В ряде случаев отмечается связь между развитием липосаркомы и предшествующей механической травмой, лучевой терапией, контактом с асбестом. Несмотря на обнаружение в ткани липосаркомы экстроген-позитивных рецепторов, роль стероидных гормонов в ее развитии не доказана.

Клинически опухоль проявляется диффузным инфильтратом или узлом диаметром до 20 см. Наиболее часто образование локализуется в области нижних конечностей, в первую очередь в их проксимальных отделах. Обычно оно располагается между и вокруг поперечнополосатых мышц, иногда — в подкожной жировой клетчатке. Несколько реже поражается забрюшинное пространство, еще реже — паховая область, ягодицы и голени, лишь в отдельных случаях — семенной канатик, области головы и шеи, молочная железа, полость рта, большие половые губы, кисти, стопы. Описаны также множественные липосаркомы.

Чаще всего опухоль бессимптомна. Боль отмечается только в 15-20% случаев липосарком конечностей. Более редкими симптомами липосаркомы нижней конечности являются рецидивирующий флебит или тромбоз глубоких вен, отек конечности, лихорадка. Больные с забрюшинными опухолями могут обращаться с пальпируемой опухолью, диффузным увеличением живота, сопровождающимся болезненностью, общими жалобами или симптомами, связанными со сдавлением внутрибрюшных органов.

Гистологическое строение липосаркомы.

Характерным признаком липосаркомы является наличие зрелых жировых клеток и незрелых, атипичных клеток-липобластов, обладающих веретено- или звездчатообразными ядрами. В их цитоплазме имеются капли жира, которые выявляются при окраске свежезамороженных тканей суданом. Опухолевые клетки могут содержать также муцин, окрашивающийся альциановым синим или коллоидным железом. Для выявления липобластов и капиллярной сети используют окрашивание reticulum silver. Внутриклеточный гликоген (в миксоидном и круглоклеточном вариантах опухоли) можно идентифицировать с помощью положительной реакции при использовании реактива Шиффа.

Различают следующие гистологические варианты липосарком: высокодифференцированная липосаркома, миксоидная, круглоклеточная, плеоморфная, дедифференцированная липосаркомы.

Высокодифференцированная липосаркома — опухоль, состоящая из зрелых жировых клеток, редких гиперхромных клеток и липобластов. Большинство из этих образований возникает у лиц зрелого возраста либо в глубоких мягких тканях, либо в полостях тела. Эти опухоли имеют высокую частоту местных рецидивов, но, по существу, никогда не метастазируют. Небольшая их часть прогрессирует и трансформируется со временем в новообразования с большей степенью злокачественности.

Для высокодифференцированной липосаркомы, поражающей подкожные структуры, рекомендован термин «атипичная липома».

Различают несколько подтипов высокодифференцированной липосаркомы.

1. Подобная липоме это высокодифференцированная липосаркома, содержащая в изобилии зрелые жировые клетки и липобласты.

2. Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома состоит из зрелой жировой ткани, разделенной толстыми фиброзными прослойками, содержащими атипичные клетки. В опухоли этого подтипа обычно трудно выявить липобласты.

3. Воспалительная высокодифференцированная липосаркома имеет такое же строение, как один из вышеупомянутых подтипов, но содержит выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.

Миксоидная липосаркома характеризуется круглыми и веретенообразными клетками, расположенными в высоковаскуляризированном миксоилном матриксе. содержащем липобласты. Миксоидные липосаркомы обычно возникают как опухоли конечностей у лиц зрелого возраста. Они часто рецидивируют, но редко метастазируют. Внутри миксоидных липосарком могут возникать области менее дифференцированных округлых клеток, что отрицательно сказывается на прогнозе. Поэтому только опухоли с минимальным компонентом из круглых клеток могут быть названы чисто миксоидными липосаркомами.

Круглоклеточная (плоходифференцированная миксоидная) липосаркома — это липосаркома, имеющая ту же гистологическую картину, что и миксоидная, но характеризующаяся наличием областей, содержащих примитивные округлые клетки. Области с округлыми клетками отличаются также более слабой липобластической дифференцировкой и менее заметной васкуляризацией. чем при миксоидной липосаркоме.

Опухоли, имеющие небольшой круглоклеточный компонент, могут быть обозначены как липосаркомы смешанного типа (миксоидные/ круглоклеточные), в то время как липосаркомы со значительным круглоклеточным компонентом должны рассматриваться как круглоклеточные (высокой степени злокачественности) липосаркомы.

Плеоморфная липосаркома — липосаркома, содержащая плеоморфные веретенообразные и округлые клетки, а также различное число плеоморфных липобластов. Эти опухоли могут напоминать злокачественные фиброзные гистиоцитомы.

Недифференцированная липосаркома содержит два отдельных хорошо различающихся между собой составных компонента, а именно участки хорошо дифференцированной липосаркомы и участки саркомы высокой степени злокачественности, напоминающей либо злокачественную фиброзную гистиоцитому, либо плеоморфную фибросаркому. Эти два компонента можно наблюдать в различных областях опухоли одновременно, однако второй компонент может развиться на фоне первого по мере прогрессирования опухоли. Биологические свойства этой формы липосаркомы не полностью определены, но, возможно, они частично зависят от выраженности дедифференцировки.