» » » Синдром Хабера. Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда. Хронический кожно-слизистый кандидоз


Календарь новостей

«    Март 2024    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Обмен ссылками



Синдром Хабера. Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда. Хронический кожно-слизистый кандидоз

21.01.11, посмотрело: 5 995

0

Хабера синдром (ХС) — очень редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи. Генетическая основа неизвестна. Впервые описан Н. Наbery пяти членов одной семьи.

Клинически синдром Хабера характеризуется повышенной чувствительностью к солнечным лучам, проявляется персистирующей розацеоподобной сыпью, интраэпидермальными опухолями. Манифестирует в раннем детском возрасте, когда на лице под влиянием солнечных лучей появляются стойкая эритема в области щек, носа и подбородка, сопровождающаяся легким зудом. На этом фоне возникают телеангиэктазии и мелкие, плотные фолликулярные папулы красного цвета, участки шелушения, мелкие рубчики. На закрытых участках кожи (грудь, спина, волосистая часть головы на границе с гладкой кожей) формируются симметричные гиперкератотические и бородавчатые очаги диаметром до 1 см с выраженной тенденцией к трансформации в очаги интраэпителиального рака (болезнь Боуэна).

При гистологическом исследовании при синдроме Хабера выявляют акантоз, паракератоз, участки спонгиоза, увеличение митотической активности клеток базального слоя, стойкое расширение и увеличение количества сосудов дермы, пролиферацию недифференцированных клеток сальных желез, участки фиброза. В очагах поражения на туловище обнаруживают веррукозный гиперкератоз, диспластический кератоз и интраэпидермальный рак; инвазивный рак не описан.

Лечение синдрома Хабера бородавчатых элементов проводят с помощью рентгенотерапии, новообразования кожи удаляют хирургически.

alt

Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда

Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда (син.: синдром кератита—ихтиоза—глухоты, ихтиоз Рейда, от англ. KID-синдром (MIM 14820) — различно наследуемый ихтиозиформный синдром, сопровождающийся генерализованным ихтиозом, кератитом и нейросенсорной глухотой, иногда — нарушением физического и умственного развития.

Кожные изменения при ихтиозе Рейда включают также веррукозные бляшки на подбородке, носу, ушных раковинах, ладонно-подошвеннуго кератодермию, очаговую или диффузную алопецию, дистрофию ногтей, поражение волос и потовых желез, частые бактериальные и грибковые инфекции. В раннем детстве может встречаться плоскоклеточный рак языка.

Плоскоклеточный рак кожи при ихтиозе Рейда развивается, как правило, на фоне хронически инфицированных, незаживающих ран. В таких случаях его следует дифференцировать гистологически с псевдоэпителиоматозной гиперплазией эпидермиса.

Больные с КПД-синдромом должны периодически осматриваться дерматоонкологом, необходимы повторные биопсии длительно незаживающих язв.

Хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз

Хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз (ХГКСК) (син.: хронический генерализованный кандидоз, кандвдозная гранулема, эндокринно-кандидозный синдром) формируется у лиц с врожденным иммунодефицитом. Выделяют 4 клинические группы ХГКСК.

1. Семейный аутосомно-рецессивный (MIM 21 205) и аутосомно-доминантный (MIM 114580) хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз, включающий мягкий оральный кандвдоз и несколько кожных очагов.
2. Хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз с ранним началом, диффузным тяжелым поражением кожи и слизистых оболочек с формированием гранулем.
3. Семейный хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз (MIM 240 300), сопровождающийся эндокринопатией (чаще всего гипопаратиреозом, сахарным диабетом, заболеваниями щитовидной железы и надпочечников).
4. Хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз с поздним началом, сопровождающийся злокачественными новообразованиями, чаще — тимомой. Именно у больных этой группы, как правило, в молодом возрасте, может развиться гшоскоклеточный рак слизистой оболочки полости рта, нередко он метастазирует и заканчивается летальным исходом; развитие его связывают с частым рецидивирующим поражением слизистых оболочек, замедленным заживлением обусловленных им эрозий и язв, а также иммунными нарушениями.

Диагноз хронического гранулематозного кожно-слизистого кандидоза устанавливается на основании клинической картины и лабораторного выявления дрожжеподобных грибов рода Candida.

Лечение хронического гранулематозного кожно-слизистого кандидоза проводится системными антими-котическими препаратами — кетоконазолом (низорал), интроконазолом (орунгал) и др.



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Вопрос:
Решите пример: 8 + 12 (ответ числом)
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *